Cas n°2
Cas n°3
Encore de très beaux cas cliniques et de très belles photos.
Merci aux Dr Annie Branche (cas n°1) et au Dr Martine Ghnassia (cas n° 2 et 3)
1: "Ce sont 2 photos de la même patiente"
2: "Femme jeune de 50 ans.Que voyez vous? Diagnostic et bilan."
3: "Diagnostic de psoriasis des mains par le précédent dermato; asthénie ++. Il y a un diagnostic précis qui n'est pas le premier qui vient à l'esprit."
Bonnes Jdp, bonne semaine. Jy G
15 commentaires:
Martine, pour une fois j'ai des idées pour tes 2 patients.
Je les garde en réserve!
Ce sont des idées très précises, et pour le 3 c'est même ce qui me vient en 1° à l'esprit donc ça m'inquiète, car ce n'est sans doute pas ça, et que je n'ai aucune autre solution :-(
Cas No1 : Lichen plan
Cas No2 : Papules ombiliquées sur base érythémateuse laissant une cicatrice . Evoque une papulose atrophiante maligne. A envoyer d'urgence chez le gastro en cas de signes digestifs
Cas No3 : Une dermatomyosite serait trop simple! - Ne s'agirait-il pas du syndrome des anti-synthétases se traduisant par ce que Saurat appelle "mechanic hands"??
Cas n°1, je sais pas. Lichen comme Patrick.Comme le dermoscope serait utile dans ce cas :-))
Cas n°2, je pensais à une naevomatose baso-cellulaire (syndrôme de Gorlin). Bilan, cf les livres (radio de crâne, scanner, et plein d'autres choses que j'ai oubliées et que j'ai pas le courage de chercher, journée jdpesque particulièrement éprouvante avec réunion des associations durée 5h le matin!! et cours sur mélanome indigeste +++ à grands coups de diapos de 18 lignes en anglais.
MAIS JE M'EGARE).
Cas n°3: dermatomyosite donc, avec rougeurs péri-unguéales très nettes, et papules de Gottron en bandes transversales sur les articulations des phalanges.
Ce n'est pas l'aspect de mains mécaniques: hyperkératose "banale" prédominant sur le bord radial. Cliniquement le diagnostic différentiel c'est le pso. Vous pouvez me croire, je n'ai jamais vu de "mechanic hands" :-)
A plus bon We, dodo now.
cas 2 je dirais aussi naevomatose baso cellulaire
cas 3 dermato myosite
asthenie
erytheme peri ungueal
cas 1 lichen en effet ou dermatose bulleuse type pemphigus végétant ou autre car il y a des lésions érosives qui peuvent être post bulleuses
vous avez tout trouvé pour le reste mais personne n'a trouvé les deux en même temps !!
nous sommes décidément trés forts en seine et marne !
bon repos post congrés +++++
dites moi ce que vous voyez sur les photos de visage et en avez vous déjà rencontré ; je suis dans un dilemne thérapeutique , elle a disapru de ma clientèle 20 ans et réapparait brutalement et refuse d'aller à l'hôpital etc
On a trouvé mais pas ensemble?
Le 3 c'est donc une dermatomyosite,mais le 2 ce serait une papulose atrophiante maligne??
Aucune idée de ce qu'il faut faire. Direction hôpital!
Ce que je vois sur le visage: sur la 2° photo, ce qui me faisait l'effet de 3 petits basos, en diagonale de 11h à 5 h. Aucune cicatrice varioliforme (c'est du copier-coller Degos!).
Sur la 1, 1 baso possible de la paupière, et au moins 3 autres, 2 sur le nez, 1 sur la pommette.
Dans l'autre hypothèse, c'est une main mécanique atypique! Et une naevomatose baso-cellulaire. Enlever les basos 1 par 1... Vaste travail.
je ne serai pas là demain mercredi car j'enterre ma petite belle mère...
je vous donne donc ce soir les solutions pour les impatients
il s'agit en effet d'une naevomatose basocellulaire sporadique diagnostiquée il y a 20 ans et perdue de vue car elle déteste être prise pour"un cas"
elle revient avec ce gros baso nodulaire de la paupière et une quinzaine de naevi basocellulaires qui sont ces petites taches noires si bien visibles sur la photo 2; sur la photo 1, il y a plusieurs autres épi baso tout autour de l'oeil; j'ai fait le bilan habituel , tout est négatif en dehors de microcalcifications de la faux du cerveau , vues par mon neurologue de mari qui est formel et non vues par le radiologue(courant d'aprés mon mari)
suite : il y a un article dans dermato pratique trés concis et bien fait sur le gorlin;
cas 2 : bravo patrick , c'est un syndrome des anticorps antisynthetases ; tableau de dermatomyosite amyopathique avec une fibrose interstitielle pulmonaire sévère ; il a posé un problème thérapeutique avec échec de la corticothérapie fortes doses et des ig IV si je me souviens bien et a bénéficié d'un traitement immunosuppresseur ; les mains étaient celles d'une dermatomyosite sur le dos de la main avec des bandes d'hyperkératose linéraire le long des faces palmaires des doigts; il était traité pour psoriasis comme je vous l'ai déjà dit par son précédent dermato; l'altération de l'état général était marquante
(moins 8 kg , asthénie +++++, dyspnée ); je crois que les anti JO1 n'étaient pas présents; c'est quoi finalement la description princeps de ces mains de mécanicien ??
si ça vous intéresse j'ai des mains de dermatomyosite para néo pour comparer si ça vous dit
bon mercredi à tous
Bonjour Martine.
Une difficile journée, je pense à toi.
Tu nous montres encore des cas cliniques étonnants. Je n'ai jamais vu que des Gorlin en photo, mais moins belles que les tiennes.
Pour la "main mécanique", je peux te passer les 2 références que j'ai, dont l'article princeps décrivant le signe.
Dans ton cas, je pense qu'il s'agit d'un syndrôme mixte, ou de recouvrement (dans les articles ils appellent ça "overlap syndrome"), avec des signes de main mécanique, paumes et bords latéraux des mains, lésions psoriasiformes dxd=pso, et sur le dessus des mains c'est une dermatomyosite typique, signe de Gottron, érythème péri-unguéal.
Envoie les photos de ta dermatomyosite paranéo, moi je mettrai ce soir pour changer des photos de méga-capillaires!
Les références:
A Cutaneous Lesion Associated with Myositis. By: Stahl, Neil I.; Klippel, John H.; Decker, John L.. Annals of Internal Medicine, Oct79, Vol. 91 Issue 4, p577-579
Clinical and histological features of 'mechanic's hands' in a patient with antibodies to Jo-1--a case report. By: Mitra, D.; Lovell, C. L.; Macleod, T. I. F.; Tan, R. S. L.; Maddison, P.J.. Clinical & Experimental Dermatology, Mar1994, Vol. 19 Issue 2, p146-148
reponse pour le cas 1
pemphigus de Hailey hailey
Tu as un anapath là-bas Annie?
Bon, personne n'a trouvé le Hailey-Hailey.
j'avais pensé pemphigus végétant ou autre , c'est quoi la différence avec le pemphigus de hailey ?? je pensais que ça se limitait à la dermatose des plis qu'on connait tous; il faudrait que je relise tous ces pemphigus de type superficiel...on oublie
et le pemphigus paranéo?
Le Hailey-Hailey n'est pas auto-immun, maladie héréditaire à transmission autosomale dominante.
Assez proche du Darier mais l'acantholyse est plus profonde.
Cliniquement plutôt les plis, mais pas de raison que ça ne déborde pas surtout si climat chaud et humide.
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