mercredi 26 novembre 2008

Martine, le retour

Enfin des cas cliniques du Dr Martine Ghnassia. 4 nouveaux cas, et des nouvelles de 2 patients déjà présentés.

-"Et pas de cas de Patrick?" :-((
-"Non, Patrick est puni."
- :-((((

Cas 1

Cas 2

Cas 3


Cas 4



Un peu d'aide.
1. On dit souvent qu'en regardant les mains , on apprend plein de choses sur
les êtres humains. Là ,il fallait aussi lever les yeux.

2. Encore des mains qui parlent.
3. Pas d'aide.
4. Pas d'aide non plus!

Photos complémentaires, patient 1



Sinon, que deviennent-ils?

Diagnostic retenu, scléroedème de Buschke Post initial


Sjögren. Cette forme annulaire serait assez typique du diagnostic chez les patients asiatiques.Cas initial

23 commentaires:

Françoise Lejoyeux-Chartier a dit…

bonjour

je me suis trompée de cas cliniques et j'ai repondu sur ceux de la semaine dernière...
si quelqu'un a lu mon 22eme commentaire du19/11:
avez-vous vu des basos vulvaires?

cas1 : acromegalie, ou hypertrophie pneumique?
cas2: PCT?
cas3: je ne sais pas hamarthome
cas4: il ya une réseau c'est donc naevique
on dirait qu'il ya des images de regression avec une structure sans réseau; du poivre et sel, du bleu
bref j'enleverai : SSM regressif?

à bientôt
désolée de n'avoir pu être la le 15
c'est cela de faire des enfants sur le tard...
et toujours en panne de baby sitter au mauvais
moment
bises
Françoise

mireille chemidling a dit…

1 - acrokératose de bazex?
2- porphyrie cutanée tardive
3- hamartome blashkoïde rechercher une spina bifida dans cette localisation
4- cliniquement polychrome et suspect
dermoscopie : asymétrie des structures réseau globulaux en périphérie : globules de taille irrégulière, zone blanche de régression donc mélanome

Martine superbes diagnostics : le scléroedème
et le sjögren!!!!

Françoise jamais vu de baso vulvaire
Pour toutes les 2 Dommage pour le 15 soirée mémorable d'anniversaire émouvante et mémorable...

mireille chemidling a dit…

Françoise c'est quoi l'hypertrophie pneumique

martine ghnassia a dit…

osteoarthropathie hypertrophiante pneumique de pierre marie et foix , c'est un marqueur de cancer du poumon si je me souviens bien ?
je sais plus d'ailleurs par quel mécanisme on observe cette arthropahie hypertrophique ? je sais pas si on peut ranger ça dans les syndromes paranéo
je n'ai jamais vu de baso vulvaire ou alors je suis passée à côté si ça parait aussi banal que françoise nous l'apprend
par contre un baso péri anal , pas trés typique non plus à type de lésion papuleuse trainante , non photographiée (à cet endroit , j'ose pas le proposer parfois)

Françoise Lejoyeux-Chartier a dit…

Coucou,

loui Martine l'hypertrophie pneumique c'est paranéo je crois
les doigts deviennent plus gros au bout et il y a des appositions périostées à la radio

le baso vuvaire: j'en ai vu un par hasard il y a 3 ans chez une femme âgée et là j'enlève un truc qui faisait petit pendulum ou naevus tubéreux et paf l'histo me dit baso
alors.. je me dis que
1: je devrai photographier plus souvent les vulves
2:je fais bien de tout envoyer en anapath

mais je ne pense pas que ce soit banal
bises

Jean-Yves Gourhant a dit…

Rapidement sur les basos vulvaires, jamais vu.
Le reste, ce we, mais bon c'est dur, faut que je regarde un peu dans les livres.
La dermoscopie, faut que je regarde avec attention, mais coup d'oeil rapide naevus traumatisé plutôt que MM, exérèse de toute façon.
Sinon, les 10-11 ans de l'association ont été fêtés dignement. Pour les 15 ou 20 ans, tes enfants seront plus grands et pourront se garder eux-mêmes (voire participer!).

sthubert001 a dit…

Je propose
1)acromégalie car impression de mains comme un peu augmentées de volume (dans ce cas diagnostic au visage car empâtement des traits)
2)PCT mais également pseudoPCT médicamenteuses ...
3)granulomes annulaires voire morphées pigmentées
4)mélanome ou pour le moins naevus dysplasique car lésion très suspecte avec une zone centrale blanchâtre sans réseau et au milieu de cette zone une tache centrale rosée et bleutée à 3 heures

Philippe Bouchoux a dit…

Cas 1 : pachydermopériostose ou encore acromégalie
a noter que

Cas 2 : porphyrie cutanée tardive

Cas 3 : hamartome avec mosaïcisme

Cas 4 : lésion suspecte de mélanome

J'ai reçu aujourd'hui "actualités en dermatologie", comme beaucoup d'entre vous je suppose.
J'y lis un article sur les conditions d'exercice de la chirurgie en pratique dermatologique libérale qui me semble consternant. On y lit qu'il faut : pratiquer dans une pièce dédiée, stérilisation par autoclave, bistouri bipolaire spécial pour pace-maker, présence d'une aide-opératoire, consultation préopératoire indispensable. Bien entendu, accréditation à la clé.
Je suis tout de même rassuré : ceci ne concerne que les dermatologues chirurgiens !
Ouf, je croyais que cela concernait aussi les dermatologues.

sthubert001 a dit…

En supplément pour le cas n°3 car intriguée et pas sure de mes premiers diagnostics j'ajoute
en cas de lésions congénitales macules d'un syndrome Mc Cune Albright

Patrick a dit…

le 2 : Je dirai aussi PCT
le 3 : Pigmentation non systématisée , ne correspondant pas non plus aux lignes de Blashko; il me semble voir aussi des taches leucodermiques : Anémie de Fanconi ou Dyskératose de Zinsser-Cole-Engman
Le 4 : Polychromie + signes de régression : Mélanome

Jean-Yves Gourhant a dit…

La dermoscopie, le reste pour le we.

MM évident cliniquement et au dermoscope (au moins 2 signes dans l'algoritme de Menzies: peppering, et aspect pseudo-cicatriciel).
Quand même un doute pour un éventuel naevus congénital traumatisé: en-dehors de la régression il n'y a pas d'autre signe pour un mélanome. En particulier toute la périphérie se compose d'un réseau régulier.

Au total, MM mais dxd naevus traumatisé.

Philippe Bouchoux a dit…

Pour le cas 3 : l'aspect correspond à priori à un mosaîcisme et les photos collent bien avec les schémas du Saurat. Puisqu'il s'agit d'une fille, on pourrait peut-être évoquer aussi une incontinentia pigmenti mais elle serait très atypique car habituellement en éclaboussure.

Jean-Yves Gourhant a dit…

Les mains 1, je n'ai pas d'idées. Je ne vois RIEN!!! Enfin si les doigts.
La solution, c'est en levant les yeux...
Martine sous quel pseudo écris-tu des polars??
Ou alors tu écris les énigmes de la Carte au Trésor. Ou du père Fouras. Ou peut-être les 2.

Les mains 2: excoriations multiples. Compatible porphyrie. Sur la main droit, à la verticale du 4° doigt, c'est quoi cette lésion semi-annulaire qui semble perlée?

Dos, vastes TCL. Donc bilan de nombreuses et vastes TCL....

Philippe Bouchoux a dit…

Cas 1 : c'est vrai que l'on peut se demander s'il y a quelque chose à voir. Mais les deuxièmes phalanges ont tout de même l'air élargies.
Sinon, il existe peut-être des signes de dermatomyosite mais difficile d'en dire plus sur cette seule photo.

Que signifie TCL ?
Taches Cutanées Linéaires ?
Tuméfactions Circonscrites de Liebow ?

Je n'ai lu aucune réaction sur la dermatologie chirurgicale.
C'est n'est pourtant pas sans intérêt car le risque c'est que toute chirurgie dermatologique (notamment toute lésion carcinologique) ne puisse être pratiquée que par des dermatologues dits chirurgicaux. Vous savez qu'au moment de la mise en place du plan cancer, s'était posé la question de savoir si les dermatologues étaient compétents en cancérologie cutanée.
Cela dit, il est clair que tout ceci aggraverait les dépenses d'assurance maladie puisqu'il faudrait évidemment payer plus les actes de petite chirurgie.
Peut-être y-a-t-il parmi vous des dermatologues "chirurgicaux" ?
Personnellement, je pratique assez souvent cette activité et si je n'ai pas de problèmes de stérilisation de matériel car employant du matériel unique, je n'ai pas de pièce dédiée ni d'aide. Je ne pense pas faire courir de risque aux patients. Quand c'est trop difficile, je confie au chirurgien. Et vous ?

Jean-Yves Gourhant a dit…

TCL = tache café au lait!
Ne pas abuser des abréviations (même si ça fait gagner du temps).

Pour la chirurgie, rapidement, ça ne me choque pas que des confrères élaborent un "plateau minimum" pour sa pratique. Si c'est sans arrière-pensées.
Je crois qu'il citent l'exemple des dentistes qui se font agréer de façon collégiale. Je note simplement que tous les dentistes n'ont pas de pièce séparée.
L'aide opératoire, de mémoire, facultatif, dépendant bien sûr de ce qu'on fait.
Ce qui me semble plus important c'est la stérilisation et la traçabilité (comment l'assurer?). L'autoclave c'est pour nos patients, la traçabilité c'est pour nous.
Les recommandations pour le matériel, le matériel d'urgence, c'est logique.
Bref, je ne suis pas scandalisé, je ne pense pas que Jc Amici et D Egasse soient des jusqu'auboutistes.

martine ghnassia a dit…

désolée pour la qualité des photos en effet , il s'agit de diapos scannées
finalement je vous montre , la tête , alouette ! jy vous la met sur le blog dés qu'il la reçoit sur son mail
et pour les mains , ce sont des milia autour d'une lésion post bulleuse , jy
il s'agissait d'une forme trés rare en fait , d'où ma présentation...
pour la chirurgie , je pense que comme pour tout , il faut préciser certaines règles de bonne pratique , je pense que c'est dans le but de l'amélioration et non pour nous brider; la nomenclature est le seul facteur limitant réel; l'exigence d'une pièce à part , peut paraitre légitime , même si je n'ai jamais eu une seule infection depuis 1984 , alors que j'opère sans champ stérile ni gants stériles; que du non stérile , mais j'arrose largement d'antiseptiques par contre....

martine ghnassia a dit…

cas 3 : et si je vous dis
TCL avec bordure en côte du MAINE
dysplasie fibreuse des os
inégalité de longueur d'un mb ,souvent sous jacent à la TCL
hyperthyroidie
puberté précoce
vous me répondez
.....comme l'un d'entre nous déjà !

Jean-Yves Gourhant a dit…

TCL + dystrophies fibreuses des os + puberté précoce + troubles endocriniens...
Mc Cune Albright.

Merci, je ne connaissais que de nom, c'est mieux de voir.

Jean-Yves Gourhant a dit…

Je mettrai la tête ce soir, je n'ai pas regardé mes emails hier soir je faisais la cuisine.
La seule chose peut-être, c'est une hyperpigmentation des interphalangiennes. Addison?

martine ghnassia a dit…

miam miam !
tu cuisinais quoi ??
elle en a de la chance yasmine !

Jean-Yves Gourhant a dit…

Je viens de mettre les photos.
Il a des mains énormes: acromégalie?

Sinon, je faisais une brandade de morue, plat délicieux mais que personne n'apprécie autour de moi, donc que je mange tout seul.
La vraie brandade, avec juste morue + huile d'olive, et battue à la main pendant une bonne demie heure.

sthubert001 a dit…

Jean Yves ou la
R..estauration
A..ssi
S..avante (que)
H..abile !

martine ghnassia a dit…

je donne les réponses de bonne heure car je suis de sortie et rentre trés tard
cas 1 : acromégalie , et les mains sans comparatif ne rendent pas trop c'est vrai , elles faisaient trois fois les miennes !
cas 2 : porphyrie variegata :porphyrie mixte ; patiente ayant une multinévrite , une paralysie faciale , des signes digestifs et les signes cutanés bien connus de nous; déficit en protoporphyrinogène oxydase ; protoporphyrine élevée dans les selles , porphobilinogène et uroporphyrine élevés dans les urines(urines rouges); traitée par saignées
cas 3 : mc cune albright , petite patiente suivie pour puberté précoce par les endocrino; pas d'anomalies osseuses ; les bordures découpées sont assez spécifiques du mc cune albright
cas 4 : mélanome intra épidermique apparu en quatre mois aux dires du patient sur le flanc droit et à qui j'ôte par ailleurs plusieurs baso superficiels du tronc également.patient de 76 ans